"Recientemente me han diagnosticado un trastorno neurológico muy raro, llamado síndrome de la persona rígida, que afecta a una de cada millón de personas", reveló la cantante Céline Dion, a través de un video que compartió en su cuenta de Instagram.
Contó que esta extraña enfermedad le provoca espasmos, que limitan su vida y le impiden seguir actuando. "Los espasmos afectan todos los aspectos de mi vida; a veces me dificultan hasta el caminar, y tampoco me permiten usar las cuerdas vocales como lo hacía antes", relató.
La noticia impactó a sus fanáticos y llevó a muchos a preguntarse qué es esa condición.
"El síndrome de la persona rígida es una enfermedad neurológica autoinmune que compromete al sistema nervioso central y es progresivamente discapacitante. En algunos libros también lo llaman síndrome del hombre rígido, pero debería llamarse síndrome de la mujer rígida, porque dos tercios de quienes lo padecen son mujeres", explica Alejandro Andersson, director del Instituto de Neurología de Buenos Aires.
El experto confirmó que se trata de una enfermedad extremadamente rara que afecta a entre una y nueva personas por cada millón. Por ese motivo se la considera "huérfana" de investigación y hay pocas estadísticas al respecto.
Lo que sí se sabe es que "suele aparecer entre los 45 y los 50 años". "Los pacientes empiezan con una rigidez muscular progresiva que varía mucho de acuerdo a la persona. Por ejemplo, algunos sienten que se les inmoviliza el tronco, las caderas, les cuesta caminar o moverse y tienen espasmos musculares. Otros lo sienten en la cara, en los brazos, en los miembros inferiores. Cada caso es diferente", explicó. En el caso de la cantante, afectó incluso sus cuerdas vocales.
En tanto, Anabel Chade, jefa de Neurología de Adultos y de la Clínica de Parkinson y Enfermedades Relacionadas de la Fundación INECO, dijo que estos síntomas, en ocasiones dolorosos e incapacitantes, pueden aparecer espontáneamente o desencadenarse por estímulos externos como ruidos, situaciones de estrés, frío o fatiga.
Enfermedad crónica incurable
Los especialistas coinciden en que, al ser una enfermedad autoinmune, las personas que padecen este síndrome desarrollan anticuerpos contra su propio organismo.
"Lo que se sabe es que la causa de esto es que se desarrollan anticuerpos contra uno mismo, contra una enzima que sirve para fabricar un neurotransmisor relacionado con las neuronas motoras. El diagnóstico se hace buscando la presencia de un determinado anticuerpo a través de estudio de sangre y líquido céfalo raquídeo", detalló Andersson.
Juan Manuel Duarte, médico neurólogo del Hospital Alemán, ahondó en que "es un síndrome que comienza insidiosamente. Tiene un mecanismo autoinmune asociado frecuentemente a un anticuerpo que se denomina Anti-GAD, por eso puede estar relacionada a otras enfermedades como la diabetes, la anemia, la enfermedad celíaca o el vitiligo".
Además, en algunos pocos casos, se presenta como una manifestación previa a un cáncer, más frecuentemente el cáncer de mama.
En cuanto al tratamiento, Andersson explicó que se utilizan ciertos medicamentos para relajar y luego otras terapias para sacar los anticuerpos que están atacando al sistema nervioso. Su duración es de al menos un año y que hay pacientes con cuadros transitorios y otros que están en tratamiento de por vida.
"Es una enfermedad crónica incurable, pero no intratable. El tratamiento consiste en primer lugar en el uso del diazepam, conocido popularmente como el Valium, que en un alto número de pacientes ayuda a que las manifestaciones mejoran. En los casos en los que no se observa esa mejoría, hay que usar otras medicaciones antiespásticas. Y luego terapias inmunológicas como las inmunoglobulinas intravenosas, que son las que tienen mayor porcentaje de éxito terapéutico", indicó Duarte.
Chade agregó que el objetivo del tratamiento es disminuir la rigidez y la contracción muscular a través de drogas y relajantes que alivien el dolor y, por otro lado, disminuir la actividad del sistema inmune con inmunosupresores. "Además, es muy importante realizar rehabilitación con ejercicios de kinesiología, acuaterapia, terapia ocupacional y psicoterapia para mejorar la calidad de vida de los pacientes", dijo.
